Bei den seltenen Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) können verschiedene Medikamente und nicht-medikamentöse Maßnahmen zum Einsatz kommen. Die Basis bildet die medikamentöse Langzeittherapie. Sie kann die Krankheitsaktivität der NMOSD unterdrücken und das Risiko für einen erneuten NMOSD-Schub senken. Die medikamentöse Langzeittherapie sollte schnellstmöglich nach der Diagnose eingeleitet werden. Kommt es dennoch zu einem Schub, kann eine frühzeitige akute Schubtherapie Folgeschäden verringern. Die symptomatische Therapie zielt darauf ab, bereits bestehende Beschwerden durch die NMOSD zu lindern und Dein Wohlbefinden zu steigern.
Anders als bei der Multiplen Sklerose (MS) bilden sich bei NMOSD die Symptome nach einem Schub häufig schlecht zurück. Dadurch kann es rasch zu schweren Beeinträchtigungen kommen. Die frühe Therapie eines Schubs sowie das Verhindern von neuen Schüben mit wirksamen Medikamenten ist deshalb gleichermaßen wichtig. So sollen Beeinträchtigungen durch die NMOSD hinausgezögert oder weitestgehend verhindert werden. Die akute Schubtherapie und die medikamentöse Langzeittherapie sind bei der NMOSD also beide von wesentlicher Bedeutung.
Die Schubtherapie und die Behandlung der Symptome bei NMOSD orientieren sich stark an den Therapien, die auch bei der Multiplen Sklerose zum Einsatz kommen. Aber: Einige MS-Medikamente sind bei NMOSD unwirksam oder können den Verlauf der Erkrankung sogar negativ beeinflussen.
Bei einem Schub sollte so früh wie möglich die akute Schubtherapie beginnen. Zum Einsatz kommen dabei – wie bei der MS-Schubtherapie – hochdosierte sogenannte Glukokortikoide, zu denen auch Kortison zählt (Hochdosis-Steroidtherapie). Bei der Behandlung eines akuten Schubs kann auch eine Blutwäsche erfolgen. Auch diese als Apheresetherapie oder Plasmapherese bezeichnete Therapieform wird bei akuten MS-Schüben angewendet.
Glukokortikoide sind Wirkstoffe, die Entzündungsprozesse im Körper blockieren. Dadurch lassen sich die Entzündungen, die bei NMOSD die Nerven schädigen, unterdrücken. Du erhältst das entzündungshemmende Medikament über eine Infusion in die Vene – an fünf aufeinanderfolgenden Tagen. Bei bekannt gutem Ansprechen auf eine Blutwäsche bzw. schlechtem Ansprechen auf Glukokortikoide bei früheren Erkrankungsschüben sollte die Plasmapherese als Ersttherapie eines schweren Erkrankungsschubes gewählt werden.
Die Blutwäsche dient dazu, krankheitsauslösende Eiweißbestandteile aus dem Blut zu entfernen. Bei NMOSD betrifft das vor allem die Aquaporin-4-Antikörper (AQP4), die entscheidend zur Schädigung der Nervenzellen beitragen.
Bei der Blutwäsche entnimmt Dein Behandlungsteam zunächst langsam und kontinuierlich Blut über eine Armvene – ähnlich wie bei der Blutspende. Anschließend werden die Blutzellen von der Blutflüssigkeit, dem Plasma, getrennt. Im Plasma befinden sich u. a. die krankheitsauslösenden, also entzündungsauslösenden Eiweiße, wie die AQP4-Antikörper.
Man unterscheidet zwei Arten der Blutwäsche: die unspezifische und die spezifische Plasmapherese („Immunadsorption“).
Die dann folgenden Schritte unterscheiden sich bei der unspezifischen Plasmapherese und der Immunadsorption:
Um einen erneuten Schub zu verhindern, solltest Du möglichst früh mit einer medikamentösen Langzeittherapie beginnen. Je nach Medikament und Deinem individuellen Ansprechen dauert es bis zu einigen Monaten, bis die Wirkung eintritt. Um die Zeit bis zum Wirkeintritt der medikamentösen Langzeittherapie zu überbrücken, erhältst Du nach der akuten Schubtherapie für eine gewisse Zeit Glukokortikoide als Tabletten.
Die Leitlinie zur Diagnose und Behandlung der NMOSD empfiehlt, direkt ab dem ersten Schub mit einer medikamentösen Langzeittherapie zu beginnen. Leitlinien sind Empfehlungen für Ärztinnen und Ärzte, wie eine bestimmte Erkrankung diagnostiziert und behandelt werden sollte. Sie fassen das aktuelle medizinische Wissen zusammen und werden deshalb regelmäßig aktualisiert. Leitlinien sind nicht rechtlich verbindlich und in gut begründeten Fällen können Ärztinnen und Ärzte von ihnen abweichen.
Um weiteren NMOSD-Schüben vorzubeugen, stehen verschiedene zugelassene Medikamente zur medikamentösen Langzeittherapie zur Verfügung. Darüber hinaus werden bei seltenen Erkrankungen wie der NMOSD häufig Medikamente angewendet, die eine Wirkung zeigen, im Rahmen von Studien aber nicht offiziell für die Behandlung getestet und zugelassen sind. Diese Anwendung nennt man „Off-label-Behandlung“.
„Off-label-Behandlung“: Ein Medikament wird für eine Erkrankung verordnet, obwohl es für diese nicht entwickelt, getestet und zugelassen ist.
Lange Zeit gab es keine zugelassene Therapie zur Behandlung der NMOSD. Mittlerweile gibt es mehrere zugelassene Therapieoptionen. Alle Therapien versuchen, das Immunsystem, das bei der NMOSD fälschlicherweise den eigenen Körper angreift, zu unterdrücken und so die Entzündungsreaktionen zu verringern. Deshalb heißen diese Medikamente auch immunsuppressive Therapien oder Immuntherapien. Die zugelassenen Immuntherapien verfolgen hierbei drei unterschiedliche Ansatzpunkte:
Die Medikamente unterscheiden sich nicht nur in ihrer Wirkweise, sondern auch in der Art und Häufigkeit der Verabreichung. Welche Therapie Du bekommst, entscheidest Du gemeinsam mit Deiner Ärztin oder Deinem Arzt. Einige Medikamente können auch kombiniert angewendet werden, um die Wirkung zu verstärken.
| Wirkstoff |
Satralizumab▼ |
Eculizumab |
Ravulizumab |
Inebilizumab
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| Anwendungsart | Fertigspritze zur selbständigen Anwendung zu Hause (Injektion unter die Haut)ᵃ | Infusion in eine Vene in der Praxis oder Klinik (ggf. Heiminfusion möglich)ᵇ | Infusion in eine Vene in der Praxis oder Klinik | Infusion in eine Vene in der Praxis oder Klinik |
| Dauer einer Anwendung | ca. 5 Minuten | 25 bis 45 Minuten plus 1 Stunde Nachbeobachtung und ggf. Fahrt zum Infusionsortᵇ | 25 bis 55 Minuten plus 1 Stunde Nachbeobachtung und Fahrt zum Infusionsort | Ca. 90 Minuten plus 1 Stunde Nachbeobachtung (und ggf. 30 bis 60 Minuten Prämedikation) und Fahrt zum Infusionsort |
Anwendungs-
| Alle 4 Wochen* | Alle 2 Wochen** | Alle 8 Wochen*** | Alle 6 Monate**** |
| Wirkmechanismus | Blockiert die Wirkung von IL-6, einem Botenstoff, der eine entscheidende Rolle bei der Entzündungsreaktion der NMOSD spielt | Hemmt ein bestimmtes Eiweiß (Komplementfaktor C5), wodurch die Entzündungsreaktion bei NMOSD unterdrückt wird | Hemmt ein bestimmtes Eiweiß (Komplementfaktor C5) wodurch die Entzündungsreaktion bei NMOSD unterdrückt wird | Entfernt bestimmte Abwehrzellen (B-Zellen), die an der Bildung der AQP4-Autoantikörper beteiligt sind |
ᵃDie erste Injektion erfolgt unter der Aufsicht Deines Behandlungsteams. Du erhältst eine ausführliche Unterweisung für die richtige Anwendung, sodass Du Dir – sofern das Behandlungsteam zustimmt – alle weiteren Dosen selbst zu Hause spritzen kannst.
ᵇWenn Du die Infusionen im Krankenhaus gut vertragen hast, kann eine Heiminfusion in Betracht gezogen werden, sofern das Behandlungsteam zustimmt. Heiminfusionen müssen von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft verabreicht werden.
*nach Startdosis. Zu Beginn der Behandlung drei Spritzen mit Abstand von je zwei Wochen.
**nach Startdosis. Zu Beginn der Behandlung vier Infusionen im Abstand von je einer Woche.
***nach Startdosis. Zu Beginn der Behandlung eine Infusion. Nach 2 Wochen beginnt die Erhaltungsdosis.
****nach Startdosis. Zu Beginn der Behandlung zwei Infusionen im Abstand von je zwei Wochen.
▼ Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung. Dies ermöglicht eine schnelle Identifizierung neuer Erkenntnisse über die Sicherheit. Sie können dabei helfen, indem Sie jede auftretende Nebenwirkung melden. Bitte melden Sie Nebenwirkungen an die Roche Pharma AG unter grenzach.drug_safety@roche.com oder Fax: +49 7624/14-3183 oder an das Paul-Ehrlich-Institut unter www.pei.de oder Fax: +49 6103/77-1234.
Info
Wichtig ist, dass Du frühzeitig mit einer für Dich passenden medikamentösen Langzeittherapie zur Schubvorbeugung beginnst und diese konsequent anwendest. Bei der NMOSD verschlechtern sich die Symptome während eines Schubs und bilden sich häufig nur schlecht zurück. Daher gilt es, mit wirksamen Medikamenten weitere Schübe am besten direkt nach der Diagnose zu verhindern.
Mit diesen Medikamenten stehen NMOSD-Patientinnen und -Patienten mit AQP4-Autoantikörpern (Serostatus positiv) in klinischen Studien getestete und zugelassene Therapien zur Verfügung. Bei Betroffenen, die keinen AQP4-Autoantikörper aufweisen (Serostatus negativ), muss weiterhin auf Off-Label-Behandlungen zurückgegriffen werden.
Wie Du siehst, stehen mittlerweile verschiedene Medikamente für die Langzeittherapie der NMOSD zur Verfügung. Diese unterscheiden sich in ihrer Wirkweise sowie der Art und Häufigkeit ihrer Anwendung. Kommen nach Meinung Deines Behandlungsteams mehrere Medikamente für Dich infrage, spielen Deine Bedürfnisse und Lebensumstände bei der Entscheidung für die passende NMOSD-Therapie eine Rolle. Denn die Darreichungsform und die Zeit, die Du für Deine Behandlung aufwenden musst, können einen Unterschied machen: Je besser die Therapie zu Dir und Deinem Leben passt, umso leichter fällt es Dir, am Ball zu bleiben. Und das ist wichtig, um einem erneuten Schub vorzubeugen und Beeinträchtigungen durch die NMOSD möglichst langfristig vorzubeugen.
Besprich mit Deinem Behandlungsteam, welche Therapie für Dich infrage kommt und entscheidet gemeinsam und auf Augenhöhe.
Empfehlungen zur Therapie findest Du auch im Qualitätshandbuch für MS, NMOSD und MOGAD des KKNMS. Die aktuelle Version findest Du unter: https://ms-qualitaetshandbuch.de/.
Kennst Du schon unsere Entscheidungshilfe? Wenn für Dich mehrere NMOSD-Therapien infrage kommen, unterstützt Dich der Entscheidungsbaum dabei herauszufinden, welche am besten zu Deinem Leben passt.
Die Empfehlung der Leitlinie ist, direkt ab dem ersten Schub mit einer medikamentösen Langzeittherapie zu beginnen, um weiteren Schüben möglichst gut vorzubeugen. Hierbei gibt es mittlerweile verschiedene Medikamente, die für Dich infrage kommen können. Informier Dich hier über die unterschiedlichen Therapieoptionen und Unterschiede u.a. hinsichtlich der Anwendungsart, Dauer der Anwendung und Anwendungshäufigkeit.
Welche Langzeittherapie am besten für Dich geeignet ist und welche symptomatische Therapie Dir helfen kannst, besprichst Du am besten mit Deinem Behandlungsteam. Weitere Informationen und Unterstützung bietet Dir auch STARK MIT NMOSD – MEIN SERVICE.
Nach der Diagnose steht die Therapieentscheidung an. Bei NMOSD stehen verschiedenen Behandlungsoptionen zur Verfügung. Doch welche Therapie ist die richtige für Dich? Das kannst und solltest Du gemeinsam mit Deinem Behandlungsteam herausfinden – Stichwort “Shared Decision Making” (SDM). Das bedeutet so viel wie “gemeinsame Entscheidungsfindung” und meint, dass Du Dich an der Therapieentscheidung beteiligst und sie gemeinsam mit Deinem Behandlungsteam triffst.
Voraussetzung dafür ist, dass Deine Ärztin oder Dein Arzt Dich über alle zur Verfügung stehenden Therapie aufklärt und Dir ihre Vor- und Nachteile erläutert. Zusätzlich solltest Du Dich selbst über die verschiedenen Optionen informieren und Dir überlegen, was Dir bei Deiner Therapie wichtig ist und welche persönlichen Wünsche und Vorlieben Du hast – beispielsweise bei der Verabreichungsart oder -häufigkeit.
Durch eine offene Kommunikation auf Augenhöhe könnt Ihr die am besten für Dich geeignete Therapie finden. Der Vorteil an dieser gemeinsamen Verantwortung ist, dass Patientinnen und Patienten, die an der Therapieentscheidung beteiligt waren, in der Regel eine höhere Therapietreue zeigen, da sie hinter der Entscheidung stehen.
Hier sind drei Frage, die Du Deinem Behandlungsteam stellen kannst und die Dir bei der Entscheidung helfen können:
1. Welche Möglichkeiten habe ich?
2. Was sind die Vorteile und Nachteile der Möglichkeiten?
3. Wie wahrscheinlich ist es, dass diese Vor- und Nachteile bei mir auftreten?
Sollte Deine Ärztin oder Dein Arzt Dich nicht mit in die Therapieentscheidung miteinbeziehen, kannst Du das höflich, aber bestimmt einfordern. Denn schließlich geht es um Dein Leben, Deinen Körper und Deine Therapie.
Deine Ärztin oder Dein Arzt ist die Fachperson für alle medizinischen Fragen, aber Du bist die Expertin oder der Experte für Deine eigenen Bedürfnisse. Deswegen ist Deine Ärztin bzw. Dein Arzt auf Deine Mitarbeit angewiesen. Ihr werdet für die Therapieentscheidung selbst und auch für die folgenden Kontrolltermine viele gemeinsame Gespräche führen. Damit Ihr diese so effektiv wie möglich nutzen könnt, ist es hilfreich, wenn Du Dich auf die Termine vorbereitest. Dazu kannst Du Dir vorher Deine wichtigsten Fragen notieren oder ein Symptom- oder Therapietagebuch führen.
Wir haben hier eine beispielhafte Checkliste für Dich, die Dir die Vorbereitung auf Deine Behandlungsgespräche erleichtern soll. Dort kannst Du unter anderem Deine Symptome festhalten, Dir über die Behandlungsmöglichkeiten Gedanken machen und den Arzttermin im Nachhinein noch einmal aufarbeiten. Sie kann Dir als Leitfaden für die gemeinsame Entscheidungsfindung dienen.
Beim Arzttermin selbst ist es wichtig, dass Du Dich traust, nachzufragen, falls Du etwas nicht verstanden hast. Falls Du Dir nicht sicher bist, ist ein guter Trick, das eben Gehörte mit Deinen eigenen Worten wiederzugeben, beispielsweise: „Habe ich Sie richtig verstanden, dass …?“ So könnt Ihr beide sicher gehen, ob Dir alles klar geworden ist. Du kannst auch eine vertraute Person mitnehmen, denn vier Ohren hören mehr als zwei. Oder die Person kann sich für Dich Notizen machen, sodass Du Dich selbst voll und ganz auf das Gespräch konzentrieren kannst.
Dr. Jasmin Naumann ist Oberärztin in der Knappschaftsklinikum Saar/Klinik Sulzbach. Zusammen mit ihren Kolleginnen und Kollegen behandelt sie dort neurologische Erkrankungen wie MS und NMOSD. Im Interview erklärt sie, warum es für Menschen mit NMOSD so wichtig ist, sich an ihrer Therapieentscheidung zu beteiligen, und gibt Tipps, was Du tun kannst, um Dich auf diese Entscheidung vorzubereiten.
Oberärztin in der neurologischen Fachabteilung des Knappschaftsklinikums Saar/Klinik Sulzbach
NMOSD kann zu verschiedenen körperlichen und psychischen Beeinträchtigungen führen. Unterstützende Maßnahmen und zusätzliche Medikamente können Deine Beschwerden lindern und die Lebensqualität verbessern. Je nach Art der Symptome können verschiedene Maßnahmen und Medikamente bei Dir zum Einsatz kommen. Die symptomatische Therapie orientiert sich dabei größtenteils an der Behandlung von MS-Symptomen.
Schmerzen — Je nach Art und Ursache der Schmerzen können Dir Physiotherapie, physikalische Therapien (wie Wärme- oder Kälteanwendungen) oder Entspannungsmethoden helfen. Reichen diese Maßnahmen nicht aus, kommen schmerzstillende Medikamente zum Einsatz.
Sensibilitätsstörungen — Bei Kribbeln oder Taubheitsgefühlen in Armen oder Beinen können Physio- und Ergotherapie helfen.
Spastik/Muskelkrämpfe — Verkrampfen die Muskeln, kann eine intensive Physiotherapie Linderung verschaffen. Je nach Schwere der Spastik stehen Medikamente zur Verfügung, die Deine Muskeln entspannen und so die Beschwerden bessern.
Kognitive Beeinträchtigungen — Kognitive Einschränkungen äußern sich beispielsweise durch Probleme mit der Konzentration oder dem Gedächtnis. Hier helfen bestimmte Übungen, mit denen Du Deine geistigen Fähigkeiten trainierst. Strategien, mit denen Du Einschränkungen ausgleichen kannst, können Dich ebenfalls unterstützen.
Störungen der Blasenfunktion — Gezieltes Beckenbodentraining unter physiotherapeutischer Anleitung kann die Muskulatur stärken und die Blasenstörung lindern. Je nach Ausprägung können auch Medikamente zum Einsatz kommen.
Störungen der Darmfunktion — Störungen der Darmfunktion äußern sich meist in Form von Verstopfung. Es kann aber auch Durchfall auftreten. In leichten Fällen kann es bereits helfen, die Ernährung anzupassen. Bei stärkeren oder andauernden Beschwerden stehen wirksame Medikamente zur Verfügung.
Sprechstörungen — Bei Problemen mit dem Sprechen kannst Du mit einer Logopädin oder einem Logopäden verschiedene Techniken erlernen, mit denen Du die Beeinträchtigung besser kontrollieren kannst.
Anhaltender Schluckauf und Erbrechen (Area-postrema-Syndrom) — Verschiedene Medikamente können den anhaltenden Schluckauf oder das Erbrechen lindern.
Erschöpfung (Fatigue) — Zur Linderung einer übermäßigen Erschöpfung hat sich besonders körperliche Aktivität bewährt. Auch Strategien, mit denen Du Deine Energie effektiv einsetzt und regelmäßig Ruhepausen einlegst, können helfen.
Praktische Hilfsmittel, die Dir bei Sehstörungen oder Bewegungseinschränkung den Alltag erleichtern können, haben wir in einer Übersicht für Dich zusammengestellt.
Unter Rehabilitation, kurz Reha, versteht man ein mehrwöchiges Programm aus verschiedenen Maßnahmen. Es dient dazu, Deine Leistungsfähigkeit zu steigern und Dich wieder fit für Alltag und Beruf zu machen. Studien haben gezeigt, dass NMOSD-Patientinnen und -Patienten von den gleichen Reha-Maßnahmen profitieren können wie MS-Betroffene. Eingeschränkte Funktionen können so gezielt trainiert und dadurch möglicherweise verbessert werden.
Quellen
Hemmer B. et al., Diagnose und Therapie der Multiple Sklerose, Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen und MOG-IgG-assoziierten Erkrankungen, S2k-Leitlinie, 2023; in: Deutsche Gesellschaft für Neurologie (Hrsg.), Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie
Qualitätshandbuch für MS, NMOSD und MOGAD des KKNMS, Stand 04/2023
