Die seltene Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems kann mit verschiedenen medikamentösen und nicht-medikamentösen Therapien behandelt werden. Die Schubtherapie und die Behandlung der Symptome bei NMOSD orientieren sich dabei stark an den Therapien, die auch bei der Multiplen Sklerose (MS) zum Einsatz kommen. Aber: Einige MS-Medikamente sind bei NMOSD unwirksam oder können den Verlauf der Erkrankung negativ beeinflussen.
Anders als bei der Multiplen Sklerose bilden sich bei den seltenen Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen die Symptome nach einem Schub häufig schlecht zurück. Dadurch kann es rasch zu schweren Beeinträchtigungen kommen. Damit es bei Dir hoffentlich nicht so weit kommt, ist eine frühe Schubtherapie sowie das Verhindern von neuen Schüben mit wirksamen Medikamenten wichtig. Medikamentöse Langzeittherapien haben dabei das Ziel, die Krankheitsaktivität der NMOSD zu unterdrücken und das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen. So sollen Beeinträchtigungen durch die NMOSD hinausgezögert oder weitestgehend verhindert werden.
Bei einem akuten Schub sollte so früh wie möglich die Schubtherapie beginnen. Zum Einsatz kommen dabei – wie bei der MS-Schubtherapie – hochdosierte sogenannte Glukokortikoide, zu denen auch Kortison zählt. Bei der Behandlung eines akuten Schubs kann auch eine Blutwäsche erfolgen. Auch diese Therapieform wird bei akuten MS-Schüben angewendet.
Glukokortikoide sind Wirkstoffe, die Entzündungsprozesse im Körper blockieren. Dadurch lassen sich die Entzündungen, die bei Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen die Nerven schädigen, unterdrücken. Du erhältst das entzündungshemmende Medikament über eine Infusion in die Vene – an fünf aufeinanderfolgenden Tagen. Bei bekannt gutem Ansprechen auf eine Blutwäsche bzw. schlechtem Ansprechen auf Hochdosis-Steroidtherapie bei früheren Erkrankungsschüben sollte die Apheresetherapie als Ersttherapie eines schweren Erkrankungsschubes gewählt werden.
Die Blutwäsche dient dazu, krankheitsauslösende Eiweißbestandteile aus dem Blut zu entfernen. Bei NMOSD betrifft das vor allem die Autoantikörper gegen AQP4, die entscheidend zur Schädigung der Nervenzellen beitragen.
Bei der Blutwäsche entnimmt Dein Behandlungsteam zunächst langsam und kontinuierlich Blut über eine Armvene - ähnlich wie bei der Blutspende. Anschließend werden die Blutzellen von der Blutflüssigkeit, dem Plasma, getrennt. Im Plasma befinden sich u.a. die krankheitsauslösenden, also entzündungsauslösenden Eiweiße, wie die AQP4-Antikörper.
Man unterscheidet zwei Arten der Blutwäsche: die unspezifische und die spezifische Plasmapherese ("Immunadsorption").
Die dann folgenden Schritte unterscheiden sich bei der unspezifischen Plasmapherese und der Immunadsorption:
Um einen erneuten Schub zu verhindern, solltest Du möglichst früh mit einer medikamentösen Langzeittherapie beginnen. Bis zum Eintritt der Wirkung der Behandlung bekommst Du nach der Schubtherapie Glukokortikoide als Tabletten.
Die Leitlinie zur Diagnose und Behandlung der NMOSD empfiehlt, direkt ab dem ersten Schub mit einer medikamentösen Langzeittherapie zu beginnen. Leitlinien sind Empfehlungen für Ärzte und Ärztinnen, wie eine bestimmte Erkrankung diagnostiziert und behandelt werden sollte. Sie fassen das aktuelle medizinische Wissen zusammen und werden deshalb regelmäßig aktualisiert. Leitlinien sind nicht rechtlich verbindlich und in gut begründeten Fällen können Ärzte und Ärztinnen von ihnen abweichen.
Um weiteren NMOSD-Schüben vorzubeugen, stehen verschiedene zugelassene Medikamente zur Verfügung. Darüber hinaus werden bei seltenen Erkrankungen wie der NMOSD häufig Medikamente angewendet, die eine Wirkung zeigen, im Rahmen von Studien aber nicht offiziell für die Behandlung getestet und zugelassen sind. Diese Anwendung nennt man „Off-label-Behandlung“.
"Off-label-Behandlung": Ein Medikament wird für eine Erkrankung verordnet, obwohl es für diese nicht entwickelt, getestet und zugelassen ist.
Lange Zeit gab es keine zugelassene Therapie zur Behandlung der NMOSD. Mittlerweile gibt es mehrere zugelassene Therapieoptionen. Alle Therapien versuchen das Immunsystem, welches bei der NMOSD fälschlicherweise den eigenen Körper angreift, zu unterdrücken und Entzündungsreaktionen zu reduzieren. Deshalb heißen diese Medikamente auch immunsuppressive Therapien oder Immuntherapien. Die zugelassenen Immuntherapien verfolgen hierbei drei unterschiedliche Ansatzpunkte:
Die Medikamente unterscheiden sich nicht nur in ihrer Wirkweise, sondern auch in der Art und Häufigkeit der Verabreichung.
Besprich Dich mit Deinem Behandlungsteam welche Therapie zu Dir und Deinem Leben passt und für Dich in Frage kommt.
| Wirkstoff |
Satralizumab▼ |
Eculizumab |
Ravulizumab |
Inebilizumab
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| Anwendungsart |
Fertigspritze zur selbständigen Anwendung zu Hause (Injektion unter die Haut)* |
Infusion in eine Vene in der Praxis oder Klinik |
Infusion in eine Vene in der Praxis oder Klinik |
Infusion in eine Vene in der Praxis oder Klinik |
| Dauer einer Anwendung |
ca. 5 Minuten |
25 bis 45 Minuten plus die Fahrt zum Infusionsort |
10 bis 194 Minuten plus Fahrt zum Infusionsort |
Ca. 90 Minuten plus die Fahrt zum Infusionsort |
| Anwendungs- häufigkeit
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Alle 4 Wochen** |
Alle 2 Wochen*** |
Alle 8 Wochen**** |
Alle 6 Monate***** |
| Wirkmechanismus |
Blockiert die Wirkung von IL-6, einem Botenstoff, der eine entscheidende Rolle bei der Entzündungsreaktion der NMOSD spielt |
Hemmt ein bestimmtes Eiweiß (Komplementfaktor C5), wodurch die Entzündungsreaktionen unterdrückt werden |
Hemmt ein bestimmtes Eiweiß (Komplementfaktor C5) wodurch die Entzündungsreaktionen unterdrückt werden |
Entfernt vermutlich bestimmte Abwehrzellen (B-Zellen), die an der Bildung der AQP4-Autoantikörper beteiligt sind |
*Die erste Injektion erfolgt unter der Aufsicht Deines Behandlungsteams. Du erhältst eine ausführliche Unterweisung für die richtige Anwendung, sodass Du Dir – sofern das Behandlungsteam zustimmt – alle weiteren Dosen selbst zu Hause spritzen kannst.
**nach Startdosis. Zu Beginn der Behandlung drei Spritzen mit Abstand von je zwei Wochen.
***nach Startdosis. Zu Beginn der Behandlung vier Infusionen im Abstand von je einer Woche.
****nach Startdosis. Zu Beginn der Behandlung eine Infusion. Nach 2 Wochen beginnt die Erhaltungsdosis.
*****nach Startdosis. Zu Beginn der Behandlung zwei Infusionen im Abstand von je zwei Wochen.
▼ Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung. Dies ermöglicht eine schnelle Identifizierung neuer Erkenntnisse über die Sicherheit. Sie können dabei helfen, indem Sie jede auftretende Nebenwirkung melden. Bitte melden Sie Nebenwirkungen an die Roche Pharma AG unter grenzach.drug_safety@roche.com oder Fax: +49 7624/14-3183 oder an das Paul-Ehrlich-Institut unter www.pei.de oder Fax: +49 6103/77-1234.
Info
Wichtig ist, dass Du frühzeitig mit einer für Dich passenden Langzeittherapie zur Schubvorbeugung beginnst und diese konsequent anwendest. Bei der NMOSD verschlechtern sich die Symptome während eines Schubs und bilden sich häufig nur schlecht zurück. Daher gilt es, mit wirksamen Medikamenten weitere Schübe am besten direkt nach der Diagnose zu verhindern.
Mit diesen Medikamenten stehen NMOSD-Patienten und Patientinnen mit AQP4-Autoantikörpern (Serostatus positiv) in klinischen Studien getestete und zugelassene Therapien zur Verfügung. Bei Betroffenen, die keinen AQP4-Autoantikörper aufweisen (Serostatus negativ), muss weiterhin auf Off-Label-Behandlungen zurückgegriffen werden.
Welche Therapie Du bekommst, entscheidest Du gemeinsam mit Deinem Arzt oder Deiner Ärztin. Einige Medikamente können auch kombiniert angewendet werden, um die Wirkung zu verstärken.
Empfehlungen zur Therapie findest Du auch im Qualitätshandbuch MS/NMOSD des KKNMS. Die aktuelle Version findest Du unter: www.kompetenznetz-multiplesklerose.de
NMOSD kann zu verschiedenen körperlichen und psychischen Beeinträchtigungen führen. Unterstützende Maßnahmen und zusätzliche Medikamente können Deine Beschwerden lindern und die Lebensqualität verbessern. Je nach Art der Symptome können verschiedene Maßnahmen und Medikamente bei Dir zum Einsatz kommen. Die symptomatische Therapie orientiert sich dabei größtenteils an der Behandlung von MS-Symptomen.
Schmerzen — Je nach Art und Ursache der Schmerzen können Dir Physiotherapie, physikalische Therapien (wie Wärme- oder Kälteanwendungen) oder Entspannungsmethoden helfen. Reichen diese Maßnahmen nicht aus, kommen schmerzstillende Medikamente zum Einsatz.
Sensibilitätsstörungen — Bei Kribbeln oder Taubheitsgefühlen in Armen oder Beinen können Physio- und Ergotherapie helfen.
Spastik/Muskelkrämpfe — Verkrampfen die Muskeln, kann eine intensive Physiotherapie Linderung verschaffen. Je nach Schwere der Spastik stehen Medikamente zur Verfügung, die Deine Muskeln entspannen und so die Beschwerden bessern.
Kognitive Beeinträchtigungen — Kognitive Einschränkungen äußern sich beispielsweise durch Probleme mit der Konzentration oder dem Gedächtnis. Hier helfen bestimmte Übungen, mit denen Du Deine geistigen Fähigkeiten trainierst. Strategien, mit denen Du Einschränkungen ausgleichen kannst, können Dich ebenfalls unterstützen.
Störungen der Blasenfunktion — Gezieltes Beckenbodentraining unter Anleitung eines Physiotherapeuten kann die Muskulatur stärken und die Blasenstörung lindern. Je nach Ausprägung können auch Medikamente zum Einsatz kommen.
Störungen der Darmfunktion — Störungen der Darmfunktion äußern sich meist in Form von Verstopfung. Es kann aber auch Durchfall auftreten. In leichten Fällen kann es bereits helfen, die Ernährung anzupassen. Bei stärkeren oder andauernden Beschwerden stehen wirksame Medikamente zur Verfügung.
Sprechstörungen — Bei Problemen mit dem Sprechen kannst Du mit einem Logopäden oder einer Logopädin verschiedene Techniken erlernen, mit denen Du die Beeinträchtigung besser kontrollieren kannst.
Anhaltender Schluckauf und Erbrechen (Area-postrema-Syndrom) — Verschiedene Medikamente können den anhaltenden Schluckauf oder das Erbrechen lindern.
Erschöpfung (Fatigue) — Zur Linderung einer übermäßigen Erschöpfung hat sich besonders körperliche Aktivität bewährt. Auch Strategien, mit denen Du Deine Energie effektiv einsetzt und regelmäßig Ruhepausen einlegst, können helfen.
Praktische Hilfsmittel, die Dir bei Sehstörungen oder Bewegungseinschränkung den Alltag erleichtern können, haben wir in einer Übersicht für Dich zusammengestellt.
Unter Rehabilitation, kurz Reha, versteht man ein mehrwöchiges Programm aus verschiedenen Maßnahmen. Es dient dazu, Deine Leistungsfähigkeit zu steigern und Dich wieder fit für Alltag und Beruf zu machen. Studien haben gezeigt, dass NMOSD-Patienten und -Patientinnen von den gleichen Reha-Maßnahmen profitieren können wie MS-Betroffene. Eingeschränkte Funktionen können so gezielt trainiert und dadurch möglicherweise verbessert werden.
